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微管由什么构成(第1页)

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微管由什么构成

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微管为中空的管状结构,其管壁由微管蛋白构成。

两个微管蛋白分子可组成二聚体,其形状如同花生壳一般。

这些二聚体首尾相连形成一条长丝(原丝),而13条原丝纵向连接在一起,便形成了微管的空心管壁结构(如图6c所示),整个微管还通过相关蛋白的作用以保持其结构的稳定性。

在鞭毛与纤毛的轴丝中,一种叫作动力蛋白的分子马达介导了运动的产生。

在这一过程中,动力蛋白将相邻的微管连接起来,使其以同步的方式发生相互滑动,从而产生弯曲效应。

弯曲效应沿着鞭毛向下传递,最终引起了“鞭打”

运动的出现。

在20世纪50年代,比约恩·阿夫泽利乌斯(BjornAfzelius)发现动力蛋白臂与邻近小管之间存在密切的联系,而现在我们已经得知,动力蛋白臂与邻近小管之间的作用模式并非如爬绳子一般两手交替进行,而是不断地发生连接与断裂。

如果鞭毛动力蛋白发生突变或缺失,后果是非常严重的。

在发现动力蛋白的25年后,阿夫泽利乌斯在瑞典的一家不孕症诊所观察了4名不育症患者的**,发现其**尾部轴丝中缺乏动力蛋白臂,因此,这些**是“不会游泳的”

毫无疑问,这将导致不育的发生。

此外,有一半的患者还同时患有一种被称为“内脏逆位”

的疾病,表现为原本位于身体左侧的主要内脏器官(如心脏、脾脏与胰腺)出现在身体右侧。

其原因在于胚胎发育早期,当左右体轴建立时,胚胎缺乏具有相应功能的纤毛。

在20世纪30年代,马内斯·卡塔格内(Maagener)对其进行描述后,这一疾病被命名为卡塔格内综合征。

每个细胞都含有一种特化的纤毛。

这些“初级纤毛”

主要作为感觉结构发挥作用,如同无线电天线一般从周围环境中收集信息。

初级纤毛不能独立运动,因为它们缺乏中央微管与周围9个小管之间的动力蛋白连接。

目前我们已经得知,初级纤毛可作为机械与化学刺激的受体,发挥重要的作用。

在鼻腔内壁,经过修饰的初级纤毛与感觉气味的嗅上皮特化细胞(树突小结)上的感受器相连。

而在眼睛中,视网膜特化的光感受器也通过初级纤毛附着于细胞上。

此外,初级纤毛还在细胞分裂中起到了控制的作用,并很可能参与了细胞的运动过程。

由纤毛缺陷所引起的疾病被称为纤毛病(ciliopathies)。

纤毛病有着广泛的症状,在鉴定出共同的细胞学病因之前,这些症状常常被误认为是相互独立的。

纤毛病的其中一些症状可能在所有患者中都出现,而另一些则是相对独特的。

口腔-面部-手指综合征患者常患有多指及肾脏问题。

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